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Hémolytique urémique ( syndrome...)

Derni�re Modification: 04-07-2014
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!!! Attention !!!
Purpura, ecchymoses, pétéchies
Anurie
Insuffisance rénale

 

  •  Un jeune enfant sort d'une méchante gastro-entérite
  • Brutalement il devient pâle, irritable.
  • Il n'urine plus et des petits points rouges et des taches apparaissent sur sa peau.

 Le syndrome hémolytique urémique (SHU) est la première cause d'insuffisance rénale aigue chez l'enfant. On retrouve une association d'anémie, de chute des plaquettes sanguines et d'insuffisance rénale aigue.

 Etiologie, cause :

La maladie est presque toujours liée à une toxine produite par un microbe responsable de gastro-entérite aigue. L'Escherichia coli 0157:H7  se retrouve dans le tube digestif de divers animaux domestiques et contamine l'homme via la viande ou le lait.

  •  Viande mal cuite - viandes hachées
  • Produits lairiers contaminés - produits à base de lait cru

D'autres microbes, virus et bactéries peuvent également déclencher un SHU. Certaines formes plus rares sont hérédiataires ou familiales.

Maladie :

Le syndrome hémolytique urémique touche surtout les jeunes enfants de moins de 4 ans.

 La couche intérieur des vaisseaux sanguins des reins est blessées avec une diminution de la taille des vaisseaux. Les plaquettes sanguines se collent à ces parois avec une chute du taux de plaquettes sanguines. Les globules rouges qui passent les reins sont blessés et ensuite détruits par la rate. Il en résulte une forte anémie. Le débit sanguin rénal chute et l'enfant passe en insuffisance rénale aigue.

Le décès survient par insuffisance rénale et anémie.

La maladie survient donc généralement dans le décours d'une gastro-entérite. L'enfant devient brutalement très pâle, oedématié et anurique. Il sera souvent très "douloureux" et irritable.

 Diagnostic :

  • Anémie hémolytique avec globules rouges cassés, blessés, écrasés
  • Thrombocytopénie - plaquettes sanguines basses
  • Insuffisance rénale aigue

 Le tableau biologique est assez unique et typique avec un jeune enfant, une anémie par hémolyse sur "écrasement" des globules rouges, des plaquettes basses et des reins bloqués.

Le test de Coombs qui signe une anémie auto-immune est négatif.

Parfois une thrombose rénale bilatérale sur déshydratation sévère peut se présenter de la même façon. Un écho-doppler rénal fera rapidement la différence.

 Traitement:

Soins intensifs  •  Dialyse  •  Transfusion

 La prise en charge agressive en soins intensif avec un suivi précis des volumes de liquides, des ions, de l'anémie , de l'hypertension et la mise en route rapide d'une dialyse a permit de faire passer la mortalité de 90 % à moins de 5 %.

 




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